Document

Delayed treatment response in a neonate with multisystem langerhans cell histiocytosis : case report and review of literature.

Identifier
doi: 10.18295/squmj.2016.17.02.016
Contributors
Other titles
الإستجابة المتأخرة للعلاج في طفل حديث الولادة مصاب بمرض لانجرهانز هيستيوسيتوزيس تقرير حالة ومراجعة اللأدبيات
Publisher
College of Medicine, Sultan Qaboos University.
Gregorian
2017-05
Language
English
English abstract
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare proliferative disorder of the Langerhans cells, which are part of the mononuclear phagocytic system. The disorder varies in terms of the extent of the disease, its natural course and patient outcomes. While skin rashes are a common presentation of neonatal LCH, other systems or organs may also be involved. Delays in the diagnosis of neonatal LCH may occur due to its non-specific presentation and a lack of awareness of the condition among doctors. We report a two-month-old male neonate who presented to the Chacha Nehru Bal Chikitsalya hospital, New Delhi, India, in 2016 after the onset of pulmonary symptoms. He had been noted to have a generalised rash which had progressively worsened from 15 days of age. Following a skin biopsy and chest imaging, he was diagnosed with multisystem LCH with risk organ involvement. There was a delayed response to combined chemotherapy with no major side-effects.
Member of
Arabic abstract
مرض لانجرهانز هيستيوسيتوزيس هو اضطراب تكاثري نادر لخلايا لانجرهانز، والتي هي جزء من نظام البلعمة وحيدات النوى، ويختلف المرض من حيث مدى انتشاره، وتدرجه الطبيعي ونتائج المرضى. وفي حين أن الطفح الجلدي هو عرض شائع المرض في حديثي الولادة، يمكن أيضا أن تشتمل أعراض المرض أعضاء أو أجهزة أخرى قد يحدث تأخير في تشخيص المرض في حديثي الولادة يسبب بدايته بأعراض غير محددة وأيضا عدم وجود الوعي الكافي بالمرض وأعراضه بين الأطباء هذا تقرير حالة لذكر حديث الولادة يبلغ شهرين من العمر قدم إلى مستشفى تشانشا نهرو بال سيكيتسالايا، نيودلهي، الهند، في عام 2016 بعد ظهور الأعراض الرئوية عليه وقد لوحظ عليه أيضا طفح جلدي عام، تفاقم تدريجيا من 15 يوما من العمر، وقد تم أحد حزمة من الجلد والتصوير الصدري، تم تشخيصه بمرض لانجرهانز هيستيوسيتوريس مع وجود خطر اصابة أعضاء الجسم المختلفة كانت هناك استجابة متأخرة للعلاج الكيميائي المركب مع عدم حدوث أي آثار جانبية كبيرة .
Category
Journal articles