Document

Hairy cell leukaemia in Oman : four cases.

Contributors
Other titles
ابيضاض دم الخلايا الشعرية في سلطنة عمان : أربع حالات
Publisher
College of Medicine, Sultan Qaboos University.
Gregorian
2008-11
Language
English
English abstract
T Hairy cell leukaemia (HCL) is a rare, clonal, chronic lymphoproliferative disorder commonly seen in males in the middle years of life. Pancytopaenia with moderate to massive splenomegaly is the most common clinical presentation. Diagnosis is made on detecting the lymphocytes with abundant cytoplasm which spread into hair-like processes on peripheral blood and bone marrow smears, thus giving the name, "hairy cell leukaemia". The bone marrow aspirate is frequently a dry tap. The trephine biopsy has the characteristic features of a honey comb appearance and flow cytometry is typically CD103, CD25, FMC7, CD11c, gamma or kappa light chain positive with the classic B lymphocyte markers CD19, CD20, CD79a. Purine analogues followed by granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) to manage the febrile neutropenia is currently the treatment of choice. A 10 year disease free survival is recorded with these management strategies. Experimental use of anti CD20 and CD22 has also shown promising results in the treatment of this disease. We report four cases of HCL diagnosed in a span of two years at the Royal Hospital, Muscat, Oman.
Member of
Arabic abstract
ابيضاض دم الخلايا الشعرية هو اضطراب تكاثري لمفي نسيلي نادر ومزمن غالبا ما يصيب الذكور في أواسط العمر. قلة الكريات الشاملة في الدم وتضخم الطحال الجسيم من أكثر العلامات السريرية انتشارا. يتم التشخيص بواسطة اكتشاف الخلايا الليمفاوية ذو سايتوبلازم غزير ينتشر على شكل أطراف شعرية في لطاخة الدم المحيطي ونقي العظم. ومن هنا أخذت اسمها. رُشافة نقي العظم تؤدي في الغالب إلى بزل جاف. خزعة المنقب لها صفات خاصة تشبه مظهر قرص العسل (المخربة). وعند الكريات الانسيابي يكون نمطيا (CD11e, FMC7, CD25,CD103) وسلسلة غاما أو كابا الخفيفة إيجابية مع واصمات الخلايا الليمفاوية الكلاسيكية (CD79a, CD20,CD19). مضاهئات البورين المتبوع بالعامل المنبه للمستعمرات المحببة لعلاج قلة العدلات الناتج عن الحمى هو العلاج الأمثل في الوقت الحالي. أمكن تسجيل عشر سنوات خالية من المرض بواسطة ذلك العلاج. الاستعمال التجريبي لمضاد (CD20 و CD22) أظهر أيضا نتائج واعدة لعلاج هذا المرض. ندرج هنا اربع حالات من المرض المذكور شخصت خلال سنتين في المستشفى السلطاني بمسقط في سلطنة عمان.
Category
Journal articles

Author's Work

Journal articles
0
0
Kurukulasuriya, Arundathi.
College of Medicine, Sultan Qaboos University.
2011-05